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22.08.2011

Hérnia Diafragmática Congênita: conceito, diagnóstico, prognóstico

Entenda o que é, como é feito o diagnóstico e qual o prognóstico de bebês com hérnia diafragmática congênita (HDC).

Assista também a um vídeo, da série "Vida no ventre" do canal NatGeo, que mostra uma cirurgia com tecnologia de ponta que vem salvando a vida de bebês com HDC. Detalhe: a cirurgia - um procedimento ambulatorial, rápido e indolor - ocorre com o bebê ainda no útero materno. E viva a ciência! É fantástico! O vídeo é emocionante; eu, é claro, chorei... como sempre. O único problema é que o vídeo não vai até o final, há um corte que parecer ser no finalzinho do episódio. Juro que tentei achar o programa na íntegra, mas não tive sucesso. Porém, o mais importante está lá! Confiram, eu garanto que vale a pena!

Beijo,

Denise.

O que é hérnia diafragmática congênita?     

 O diafragma é um músculo que separa o tórax (coração e pulmões) do abdôme (estômago, fígado, intestino e outras vísceras). Além de separar as duas cavidades o diafragma é também o músculo mais importante envolvido nos movimentos respiratórios. Uma hérnia diafragmática é uma malformação do músculo (um pequeno defeito ou "buraco"), permitindo que o conteúdo da cavidade abdominal passe para o tórax.
No início da gestação, quando o bebê ainda está se formando, existe um "buraco" no diafragma. Isto é normal, mas este "buraco" normalmente se fecha no 3o mês de gestação. Isto acontece em cerca de 1 em cada 2.500 gestações. O fato dos órgãos abdominais terem subido até o tórax impede o desenvolvimento adequado dos pulmões, causando uma condição conhecida como hipoplasia pulmonar. Isto significa que os pulmões são menores do que eles deveriam ser.

Copyright: Dr. Rafael Frederico Bruns (2009)
Fonte: http://www.fetalmed.net/item/hernia-diafragmatica-congenita.html

  Quais são os riscos envolvidos?

   Durante a gestação, o feto não precisa dos pulmões para respirar e por isso a hérnia diafragmática não tem muitas manifestações durante a vida intra-uterina. Imediatamente após o nascimento, o recém-nascido precisa usar os pulmões para obter oxigênio e se eles estiverem muito pequenos (hipoplásicos) isto poderá causar uma condição chamada de insuficiência respiratória. Os vasos sanguíneos dos pulmões também serão muito pequenos, e haverá dificuldade de circulação neles, causando um outro problema chamado de hipertensão pulmonar.
Recém-nascidos com hérnia diafragmática requerem cuidados especializados e suporte de neonatologistas. Assim que o problema respiratório estiver estabilizado um cirurgião pediátrico irá realizar uma cirurgia para corrigir a hérnia diafragmática, colocando as visceras abdominais novamente no abdome e fechando o defeito do diafragma.
Os bebês com hérnia diafragmática devem nascer em hospitais de alta complexidade para que o tratamento adequado seja oferecido. Apesar dos avanços técnicos da medicina, mesmo nos melhores hospitais do mundo, alguns bebês com hérnia diafragmática não irão sobreviver devido a gravidade dos problemas pulmonares.
A probabilidade de sobrevida está relacionada com o tamanho dos pulmões. Quanto menor for o pulmão residual, pior é o prognóstico. Por isso alguns bebês que apresentam quadros extremamente graves podem se beneficiar de cirurgia intra-uterina.

Como é feito o diagnóstico da hérnia diafragmática?
Durante a gestação o diagnóstico poderá ser feito pela ultrassonografia. Após o nascimento o diagnóstico será feito pelo pediatra por meio do exame físico e radiografia de tórax.

Depois do diagnóstico é necessário mais algum exame especial?
Para realizar um diagnóstico adequado é necessário que o seu exame seja realizado por alguém com treinamento em medicina fetal. O processo de avaliação irá envolver os seguintes passos: 1) estabelecer se a hérnia diafragmática é um defeito isolado ou se existem outras anomalias associadas e 2) avaliar o grau de acometimento pulmonar e as chances de sobrevida.
Para isso serão necessários alguns exames como:
- ultrassonografia morfológica
- amniocentese para realização de cariótipo
- ecocardiografia fetal
- ressonância nuclear magnética
Após avaliação completa poderá ser dado um parecer sobre o caso.

Quais são as possibilidades de condução do caso durante a gestação?

Os casos de hérnia diafragmática poderão ser conduzidos da seguinte forma, dependendo do caso:
- conduta expectante até o termo (gestação completa) com tratamento apenas após o nascimento
- cirurgia fetal intra-uterina com oclusão traqueal por fetoscopia (reservado para os casos de pior prognóstico)

Como é o tratamento após o nascimento?
A hérnia diafragmática congênita é um problema grave e requer
internamento em UTI neonatal. Bebês com hérnia diafragmática geralmente não conseguem respirar sozinhos devido a hipoplasia pulmonar. A maioria dos bebês irá necessitar de uma máquina para respirar chamado ventilador. Alguns bebês irão ainda precisar ainda de um outro aparelho chamado ECMO. O ECMO (Circulação Extracorpórea com Oxigenador de Membrana) faz temporariamente a função do coração e pulmões: oxigenar o sangue e bombear ele no corpo. O ECMO poderá ser utilizado temporariamente até que o problema pulmonar esteja estabilizado.

Finalmente após a estabilização do problema pulmonar a hérnia será corrigida com cirurgia. As vísceras serão recolocadas no abdome e o defeito no diafragma suturado."
 
Fonte: http://www.fetalmed.net/item/hernia-diafragmatica-congenita.html

Vídeo da série "Vida no ventre - A luta pela vida", que mostra a trajetória de um casal que é pego de surpresa com o diagnóstico de HDC no seu primeiro filho: da gravidez ao nascimento. Emocionante!

 


http://www.youtube.com/watch?v=reCknGp1IEY

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